Granulomatosis de Wegener

La edad promedio de aparición es a los 45 años, pero la enfermedad puede manifestarse a cualquier edad, incluida la infancia. La enfermedad puede presentarse con diversas manifestaciones orgánicas. Los síntomas de oído, nariz y garganta están presentes en el 50-95% (obstrucción nasal persistente, sinusitis destructiva, costras y / o rinitis hemorrágica, deformidad del tabique nasal, deformidad de la nariz en silla de montar y otitis media), síntomas broncopulmonares en 60-80% (nódulos , hemorragia alveolar, estenosis bronquial y / o subglótica) y enfermedad renal (típicamente glomerulonefritis necrotizante extracapilar) en el 60-80% de los individuos afectados. Los signos generales (fiebre, artralgia, mialgia, pérdida de peso) son frecuentes. Se observan lesiones cutáneas (púrpura y nódulos cutáneos) en un 10-50%, neuropatía periférica (multineuritis) en un 25%, manifestaciones del sistema nervioso central (dolores de cabeza, déficit sensoriomotor.

La prevalencia se estima entre 1 / 6.400 – 42.000 en todo el mundo con una incidencia anual entre 1 / 84.000-475.000. Existe una variación geográfica y / o étnica, con una mayor incidencia en las regiones más frías y entre los caucásicos. La enfermedad de inicio en la niñez se caracteriza por un predominio femenino y la aparición en la edad adulta por un ligero predominio masculino.

Fuente: Orphanet.